摘要：目的 通过研究巨淋巴细胞增生症胸腹部CT表现，提高诊断胸腹部巨淋巴细胞增生症的能力，提高对胸腹部巨淋巴细胞增生症CT表现的认知。方法 通过回顾经过手术病理证实的castleman病的21例CT表现，分析患者的胸腹部CT表现，总结CT表现进行分析。结果 病变位于胸部为15例，有3例被其他医院误诊为胸腺瘤；病变位于胰头后方1例，其CT诊断为嗜铬细胞瘤或副神经节瘤可能；病变位于腹膜后盆腔区内1例，其他医院诊断为血管平滑肌瘤；病变位于腹膜后肾门区1例，其CT诊断为嗜铬细胞瘤。结论 巨大淋巴细胞增生症的胸腹部诊断误诊率较高，CT诊断增强扫描病变强化较为明显，病变强化强度差不多痛胸腹部的主动脉保持同步。
关键词：巨大淋巴结增生症；胸腹部 CT；CT诊断；淋巴结增生症
巨淋巴细胞增生症又称为血管滤泡淋巴结增生、Castleman病（Castleman′s disease），是一种较为少见的疾病。巨淋巴细胞增生症的病因尚未明确，患者一般无较为明显的症状，属于血管滤泡性淋巴组织增生，是较为罕见的异源性淋巴组织增生疾病[1]。巨淋巴细胞增生症与其他肿瘤不容易区别，一般好发于腹膜后或纵隔后区域内，正确诊断率较低。通过对患者的胸腹部CT表现进行分析，可以提供诊断的准确度，有利于提高治愈效果。
1临床资料
统计分析2003年5月～2008年7月收治的疑似病患21例。患者不具有特异性，基本上都是肿瘤对周围的器官造成压迫等症状而前来就诊的。其中有14例患者为单个肿块，肿块呈膨胀性进行生长，体积较大，生长较为缓慢，肿块包膜完整。CT扫描动脉期强化较为明显，延迟期和静脉期强化明显。有3例患者的肿瘤为多发，呈弥漫性生长，体积较小，CT增强扫描结果表明，不具有明显的持续增强特点，无法准确痛淋巴瘤进行鉴别。
2讨论
2.1巨大淋巴结增生症的分型及CT表现
2.1.1巨大淋巴结增生症的分型 巨大淋巴结增生症是是一种良性淋巴结增生，一般常发部位为胸腔区域，其中约有60%～70%为局限性巨淋巴结增生症。通过对患者的胸腹部CT进行诊断，能够提高治愈效果。
2.1.1.1依据淋巴结的组织病理学特点，巨淋巴细胞增生症主要为3型，即：混合型、浆细胞型、透明血管型。浆细胞型的主要特点是在淋巴滤泡之间存在数量较大的成熟浆细胞；透明血管型的特点是除了淋巴滤泡增多之外，还存在较为广泛的透明变性毛细血管增生，其中部分淋巴细胞呈"洋葱皮状"环形排列，其生发中心消失；混合型具有透明血管型和浆细胞型的各个特点。通常认为，巨淋巴细胞增生症中约有90%为透明血管型，患者全身无明显症状，属于临床局灶型；混合型起病的式样较多，一般为肿块压迫症状而就诊；浆细胞型较少，约有10%的比例，部分患者有全身性表现，与临床类型中的多中心型对应。
2.1.1.2根据巨淋巴细胞增生症的临床表现、淋巴结位置、数目等临床信息，将巨淋巴细胞增生症分为弥漫型（即多中心型）和局灶型[2]。弥漫型是一种潜在型病变，患者年龄多为50岁以上，约有80%的患者出现血小板减少、肝肾出现功能异常、血沉加快、甲状腺的功能低下、肝脾肿大、总铁及血清铁的结合力下降、骨髓中浆细胞数量较多、贫血、乏力、及发热和体重减轻等非特性性全身症状；局灶型巨淋巴细胞增生症患者为女性多于男性，常见侵犯纵隔淋巴结，其次为颈部，此外，腋窝、后腹膜和盆腔等部位的淋巴结也可被侵犯，主要表现为淋巴结肿大引起的压迫症状。
2.1.2 CT表现 弥漫型巨淋巴细胞增生症术前CT病灶增强烧苗中呈现出中等强化度，部分患者可出现延迟强化或早期强化的表现，不具备特征性。多部位多发弥漫型淋巴结肿大，肿大面积通常较小，肿块将保持相互融合，边缘较为清晰，密度较为均匀。CT病灶增强扫描呈现出中度强化，部分患者为延迟强化和早期强化，不具有特征性[3]。
局灶型巨淋巴细胞增生症通常为单个肿块，肿块的体积通常较大，生长较为缓慢，包膜完整，肿块呈膨胀性生长。增强CT扫描具有特征性，主要表现为肿块动脉期均匀强化较为明显，肿块动脉期强化程度痛邻近大血管相差无几，延迟期和静脉期的强化同明显，同透明血管型存在较多供养血管。
针对巨淋巴细胞增生症，可以采用四项标准来进行诊断①排除已知可能治病的病因。②显著淋巴结肿大或多处外周淋巴结出现重大。③具有特征性的淋巴细胞再生组织病理改变。④多系统受累表现。
如有可能，最好在早期进行肿大淋巴结组织病理学检查，为正确诊断提供依据。
2.2鉴别诊断
2.2.1淋巴瘤 一般多发于青年中，首发症状常为无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大，病理上虽也可出现浆细胞、嗜酸粒细胞及单核细胞增多，但无毛细血管增生及透明变性的滤泡，且有典型的R-S细胞。淋巴瘤CT强化明显不同于该病，其强化程度较轻。
2.2.2胸腺瘤 由于AFH好发于前纵隔且常含有胸腺小体，故易与胸腺瘤混淆，但临床上多以重症肌无力来诊，但真正的胸腺瘤很少形成胸腺小体，也很少出现毛细血管增生和炎性细胞。
2.2.3异位嗜铬细胞瘤 易坏死囊变，强化密度不均匀，临床有异常波动恶性高血压。
2.3病理 通过手术切除后，标本为单个或多个肿块，肿块大小从1.5cm～25cm不等，以6cm～10cm居多。可分为浆细胞型和透明血管型。透明血管型的特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数量增加。浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中，部分病例可发现大量胸腺小体。
2.4治疗 巨淋巴细胞增生症首选治疗方式为手术切除，利用手术切除几乎可以治愈所有病例。手术后患者的血沉、血红蛋白和丙种球蛋白等恢复正常。如果有肿块无法切除，可以采取放射治疗使病灶消退，另外辅以激素进行治疗。
参考文献：
[1]骆玉辉，冯兆章.巨淋巴细胞增生症胸腹部CT诊断与分析[J].医学理论与实践，2012，25（12）：1493-1494.
[2]谢宝松，李瑞慧，岳文香，等.累及气道的窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病一例并文献复习[J].中华结核和呼吸杂志，2009，32（9）：670-673.
[3]李玲，齐文成.巨大淋巴结增生合并POEMS综合征一例[J].中华内科杂志，2001，40（11）：790.
编辑/申磊
