【摘要】 目的 提高肝门部胆管癌的早期诊断水平。方法 回顾性分析36例肝门部胆管癌患者的诊断情况。结果 术前确诊率为75．0%。结论 非特异性的临床表现是影响早期诊断的潜在原因,对本病缺乏认识是误诊的直接原因。肿瘤标记物有助于肝门部胆管癌的诊断；但影像学检查更重要,其中B 超应列为首选,而磁共振胆胰管成像是一种全新、安全、准确的检查方法。
【关键词】胆管癌；肝门；早期诊断
Analysis of earlydiagnosis for 36 cases of hilar cholangiocarcinoma
YINXiang-zhou,WANG Zhi-jun,GENG Wen-hao.Department ofSurgery,the Hospital of Yongtong Company of Anyang Iron and Steel Group Company,Anyang,Henan Province 455133，China
【Abstract】 Objective To improve diagnosis of hilar cholangiocarcinoma(HCCA).Methods The clinical data on 36 patients with hilar cholangiocarcinoma were analyzed retrospectively.Results The diagnostic coincidence rate was 75．0%.Conclusion Nonspecific clinical manifestation is a potential cause of influence early diagnosis for HCCA,but the shortage of knowledge of it is a direct one.It is helpful to detect tumoral markers for diagnosis of HCCA,but imaging examination is more important for it,of which ultrasonography B should be the first choice,and magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) is a new,safe and accurate method.
【Key words】Cholangiocarcinoma；Hilus；Early diagnosis
肝门部胆管癌(hilar cholangiocarcinoma,HCCA) 是指位于左、右肝管及其汇合部和肝总管，即胆总管起始部以上的肝外胆管癌，也称高位胆管癌、近端胆管癌； 因Klatskin 首先描述其临床病理学特点而被命名为Klatskin 瘤。约占整个胆管癌的56%[1]。由于各种因素,在临床上容易误诊。为提高早期诊断水平,以利于及时治疗,现对近10年来对收治的36例肝门部胆管癌患者的情况进行回顾分析，报告如下。
1 资料、方法和结果
1．1 一般资料 本组患者共36例；男21例,女15例,男女之比为1．4∶1 ；年龄29～83岁,平均59．7岁。
1．2 临床表现 本组有黄疸31例，伴陶土样大便22例,皮肤瘙痒14例,肝肿大21例,脾肿大3例，腹部肿块3例,腹水5例，发热11例；其他有上腹胀痛、乏力、厌油、纳差、恶心、呕吐等消化道症状；10例合并有胆囊炎、胆囊结石,3例合并胆管结石；2例有胆囊切除史,2例有病毒性肝炎病史。
1．3 实验室检查 血清胆红素为21．7～750 μmol/L,平均263．4 μmol/L；AST 8～825 U,平均129．5 U；ALT 14～324 U,平均126．6 U；ALP 90～1425 U,平均367．8 U；r-GT 30～910 U,平均387．7 U；血清白蛋白25．7～46．5 g/L,平均33．4 g/L。肿瘤标记物检测:CEA 阳性率为30%(9/30)；CA19-9 阳性率为86．6% ( 26/30)；CA50 阳性率为63．3% ( 19/30)；CA125阳性率为83．3%(25/30) 。
1．4 影像学检查 术前行B 超检查,均显示肝内胆管扩张,发现肿物22例（61．1%）。30例CT扫描,均显示肝内胆管扩张,发现占位性病变17例(56．6%)。8例行MRCP检查,显示左、右肝管汇合处以上阻塞。
1．5 Bismuth-Corlette 分型 I 型 2例,Ⅱ型 6例,Ⅲa型 7例,Ⅲb 型 8例,Ⅳ型13例。
1．6 治疗方式 36例中手术治疗29例,手术方式包括根治性切除,内引流术,外引流术；7例 放弃治疗。
1．7 结果 术前确诊 27例,确诊率为75．0%；在确诊前曾被误诊的其他疾病有黄疸型肝炎,胃炎，胆囊炎，胆石
症,肋间神经炎、肝硬化等。
2 讨论
2．1 提高对肝门部胆管癌的认识 肝门部胆管癌缺乏特异的临床表现,不易早期诊断,往往被误诊,延误治疗时机,肝门部胆管癌的典型临床表现为黄疸,占90%～98%[2]；当出现黄疽时诊断并不困难,本组中31例(86．0%) 表现为黄疸。但黄疸不是早期表现,如BismuthⅢ型肝门部胆管癌只有发展至阻塞对侧肝管时,临床上才可能出现黄疸,众多患者因此而失去手术机会[3]。由于早期多伴有上腹胀痛、乏力、厌油、纳差、呕吐等消化道症状,也常误诊为“胃炎”等胃病 ；当有上腹部疼痛,且伴发热及黄疸时易被诊为“胆结石”,“胆管炎”或“胆囊炎”；中晚期时易误诊为胰头癌。值得注意的是本组中有10例合并有胆囊、胆道结石,这也是导致误诊的重要原因。有的还有胆道手术史,本组中有2例有胆囊切除史。这种情况下如果受以前诊断的干扰更易误诊。
2．2 合理选择影像学检查 肝门部胆管癌诊断主要依靠影像学检查,准确的影像学检查不仅对早期诊断十分重要,而且能指导术前拟定手术方式。肝门部胆管癌的早期影像征象是不明原因的肝内胆管及左右肝管汇合部扩张。胆管癌的特点是肿瘤沿着胆管壁或胆管周围结缔组织生长,很多时候不形成结节或包块,在影像学检查中很难发现胆管肿瘤的块状影。因此,对于不明原因的肝内胆管扩张和部分肝组织萎缩现象应予重视,这往往是肝门部胆管癌的早期表现。
B超是首选的检查方法,无创、简便、价廉,熟练的操作者可明确胆管梗阻的部位以及门静脉是否受侵犯,典型表现为:肝内胆管扩张,可见扩张的左右肝管在肝门处截断,胆囊空虚，胆总管不扩张,胰头不肿大。本组中B 超、CT 均能发现肝内胆管扩张,而胆总管不扩张，胆囊不大或缩小，对肝门部肿物的检出率分别为61．1%和56．6%。
MRCP 是检查阻塞性黄疸的一项非侵入性技术,可获得不亚于PTC 和ERCP 的清晰图像,在显示肝内外胆管树的解剖结构、肿瘤的侵犯范围和淋巴及远处转移方面具有高效性。它能正确全貌地反映胆道系统的解剖关系和病理变化,有利于阻塞性黄疸的定位、定性诊断以及正确选择治疗方案,已经替代了经皮和内镜胆管成像[4]。MRCP 对肝门部胆管癌术前分型诊断的准确性高达97%,可靠性较高,具有重要的临床应用价值[5]。能清晰、准确地显示肝门部肿物的部位及范围,尤其是三维重建后可同时显示梗阻上下两端的胆道情况,是一种敏感性和特异性都较高的检查方法,对肝门部胆管的定位及定性诊断准确率达到100%[6]。本组 8例行MRCP 检查,都清楚地显示胆管内的梗阻病变部位、大小和肝内外胆道的情况。
2．3 科学分析肿瘤标记物检测结果 肿瘤标记物检测可用于肝门部胆管癌高危人群普查、临床诊断、复发监测和判断预后等,一般认为对肝门部胆管癌敏感性较高的有CEA、CA242、CA50、CA19-9。CEA 在胆管癌患者胆汁中水平很高,但术前不易获得标本；血清CEA 水平对胆管癌的诊断既不灵敏也无特异性。上述其他标记物血中的阳性率虽较高,但缺乏特异性。国内制备的兔抗CCRA-IgG,在诊断胆管癌中阳性率为77．8%,特异性为95%～100%,明显优于上述的肿瘤相关抗原,为今后肝门部胆管癌的早期诊断提供了有意义的依据[7]。
2．4 早期诊断、及时手术 肝门部胆管癌起病隐匿,早期多无明显症状,出现症状时一般病情都较晚。如果仅累及左或右胆管致一叶或-段胆管梗阻,可不出现黄疸。早期一些非特异性症状值得注意,包括体质量减轻、间断发热和瘙痒等。瘙痒是常见的症状,见于30%的患者,且可早于黄疸；本组中有14例(38．0%) 出现瘙痒症状。因此,当出现上述症状时需警惕本病,应进行必要的影像学及肿瘤标记物检查。
早期诊断对于肝门部胆管癌患者来说意义重大,有利于及时手术治疗,并直接关系到患者的预后。肝门部胆管癌非特异性的临床表现是影响早期诊断的潜在原因,对本病缺乏认识和必要的警惕性是误诊的直接原因。因此,对于黄疸患者不要局限于肝炎、胆管结石和胃炎的诊断。特别是40岁以上的无痛性黄疸患者,应首选B超检查。一旦发现肝内胆管扩张,胆总管不扩张,胆囊不大或缩小,要考虑到本病。及时完善包括MRCP 及肿瘤标记物在内的必要检查，尽量早期确诊。
参考文献
1 Nakeeb A,Pitt HA,Sohn TA,et al.Cholangiocarcinoma:a spectrumofintrahepatic,perihilar,and distal tumors.Ann Surg,1996,224(5):463-475.
2 Chamberlain RS,Blumgart LH,Chamberlain RS.Hilar cholangiocarcinoma:a review and commentary.Ann Surg Oncol,2000,7(1):55-66.
3 黄志强.肝门部胆管癌的外科治疗与发展.中国普外科基础与临床杂志,2003,10(5):452-428.
4 Lee SS,Kim MH,Lee SK,et al.MR cholangiography versus cholangioscopy for evaluation of longitudinal extension of hilar cholangiocarcinoma.Gastrointest Endosc,2002,56(1):25-32.
5 应援宁,韩悦,杨连海,等.MRCP 在肝门部胆管癌术前分型中的作用.临床放射学杂志.2006,25(1):59-62.
6 汪谢丹,郑启昌,胡青刚.肝门部胆管癌外科治疗162例分析.临床外科杂志,2007,15(5):321.
7 陈汝福,钱家勤.细胞凋亡在肝胆肿瘤形成和治疗中的意义.国外医学肿瘤学分册,1997,24(2):90-92.
