Wazj+{ifvbjx"ƫr<@5pS5<@?Gvݸ&~}|hm?I
fx4}=SH~ixto^w]=]=Ou]/םN/8^?/guM&$m4]yrmyrn\g&ח&&ӗ&^Af_yا %&b)L]D0 azXǥ ~ٳ^ivm4]&wvM&~wIii<@5ӽz{b}u}+]ui<@)Yzb'azf* -bfw^*"vjx"ݢ^*&hAަ+azX֧*,j( 方案，临床研究发现其对化疗及放疗均不敏感，大多数PEH术后近期效果良好，在缺乏其他辅助治疗情况下70%的患者生存期达2～20年[14]，而PEA病理提示广泛出血，发病时有咯血及多发转移者预后极差[5]。
本病例来院时表现为胸闷、咯血、咳嗽，入院后主要以反复胸腔出血为突出表现，患者两次剖胸探查均提示壁层胸膜广泛渗血，虽经积极治疗，但终因出血而死亡。患者出血未得到有效控制，考虑与上皮样血管肉瘤本身性质有关，其来源于血管且不规则幼稚血管多，易导致出血，此外肺本身血供丰富，上皮样血管肉瘤作为恶性肿瘤侵袭性生长破坏血管，造成反复出血而不易控制。
由于EA原发性和转移性病灶在病理学上形态类似，且肺内此类肿瘤大多是转移而来[6-7]，故在诊断原发性PEA时首先需排除是否存在可疑原发病灶。该患者右侧甲状腺Ⅱ度肿大，因住院时间短，且入院后病情迅速恶化，故未行甲状腺针吸活检，因此目前该病例是原发于肺组织还是转移鉴别困难，较为遗憾。
综上，对于临床上出现咯血、血性胸腔积液的患者，尤其是应用多种方法治疗效果欠佳者，在排除常见疾病的情况下应考虑少见病如PEA，及时手术，依据病理进行诊断。虽然目前尚无有效治疗方法，但早诊断可以避免一些对患者不必要的伤害，对于医患沟通而言也非常重要，可以降低医患之间的矛盾。随着医疗技术的发展，像PEA这些恶性程度高、治疗棘手、预后差的疾病可能会得到改善。
[参考文献]
[1] Ozcelik C，Onat S，Yaldiz M，et al.Primary epithelioid angiosarcoma of the lung presenting as pulmonary hemorrhage[J].Asian Cardiovasc Thorac Ann，2006，14（1）：69-71.
[2] Carillo GA，Carretero MA，Vazquez JE，et al.Epithelioid angiosarcoma of the lung with pleural metastases：a rare cause of haemoptysis clinicopathological conference[J].Heart Lung Circ，2010，19（10）：624-628.
[3] Tochigi N，Tsuta K，Maeshima AM，et al.Malignant pulmonary epithelioid haemangioendothelioma with hilar lymph node metastasis[J].Ann Diagn Pathol，2011，15（3）：207-212.
[4] 韦萍，陆鸣，周小鸽，等.肺上皮样血管肉瘤临床病理观察[J].诊断病理学杂志，2006，13（4）：291-293.
[5] 陈国勤，刘桂红，莫明聪，等.肺上皮样血管肉瘤临床病理观察[J].诊断病理学杂志，2013，20（3）：81-84.
[6] Lund L，Anwe R.Epithelioid angiosarcoma involving the lungs[J].Arch Pathol Lab Med，2005，129（1）：e7-10.
[7] Adem C，Aubry MC，Tazelaar HD，et al.Metastatic angiosarcoma masquerading as diffuse pulmonary hemorrhage：clinicopathologic analysis of 7 new patients[J].Arch Patholtab Med，2001，125（12）：1562-1565.
[8] 陈灏珠，林为果.实用内科学[M].13版.北京：人民卫生出版社，2009：1810.
[9] Fletcher CD，Unni KK，Mertens F.Pathology and genetics tumours of soft tissue and bone[M].Lyon：IARC Press，2002：176-177.
[10] Travis WD，Brambilla E，Muller-Hermelink HK，et al.Pathology and genetics of tumours of the lung，plema，thymus and heart[M].Lyon：IARC Press，2004：97-98.
[11] Miettinen M，Fetsch JF.Distribution of keratins in normal endothelial cells and a spectrumof vasallar tumors：imlications in tumour diagnosis[J].Hum Pathol，2000，31（9）：1062-1067.
[12] Lin BT，Colby T，Gown AM，et al.Malignant vascular tumors of the serous membranes mimicking mesothelioma：a report of 14 cases[J].Am J Surg Pathol，1996，20（1）：1431-1439.
[13] Amin RM，Hiroshima K，Kokubo T，et al.Risk factors and independent predictosof surviva in patients with pulmonary epithelioid haemangioendothelioma——review of the literature and a case report[J].Respiology，2006，11（6）：818-825.
[14] Kitaichi M，Nagai S，Nishimura K，et al.Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma in 21 patients，including three partial spontaneous regression[J].Eur Respir J，1998， 12（1）：89-96.
[15] Aozasa K，Naka N，Tomite Y，et al.Angiosarcoma developing from chronic pyothorax[J].Modern Pathol，1994，7（9）：906-911.
（收稿日期：2015-11-05 本文编辑：卫 轲）
