【摘 要】目的：探讨成人先天性胆总管囊肿的临床特征与外科治疗。方法：回顾性分析2008年1月至2011年6月手术治疗成人胆总管囊肿18例资料。结果：全组病例术前均行B超、MRCP检查， MRCP确诊率为100％。15例患者行胆囊切除、胆总管囊肿切除、肝总管空肠Rounx-Y吻合术，3例行Lilly手术。术后发生胆管炎2例，胆漏1例，经非手术治疗治愈。1例术后反复胆道感染，行囊肿切除，肝管空肠Roux-en-Y吻合术，术后随访患者均能恢复一般的体力劳动，未发现癌变病例；结论：B超是先天性胆总管囊肿的首选检查，囊肿切除、肝总管空肠Rounx-Y吻合术是成人先天性胆总管囊肿的首选术式。
【关键词】先天性胆总管囊肿；诊断；外科治疗
【中图分类号】R735.8 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2012）08-0028-01
Adult congenital choledochal cysts surgical treatment
Li Tao
（In general surgery department two of Shangqiu First People"s Hospital of Henan province）
【Abstract】Objective：To explore the adult congenital choledochal cyst: clinical features and surgical treatment of. Methods：a retrospective analysis of 2008January to 2011June operation in treatment of adult choledochal cyst in 18cases. Results：all patients underwent B-mode ultrasonography, MRCP, MRCP confirmed diagnosis rate was 100%. In 15 patients underwent cholecystectomy, common bile duct cyst resection, hepatic duct and jejunum Rounx-Y anastomosis,3 cases underwent Lilly operation. The incidence of postoperative cholangitis in 2 cases,1 cases of bile leakage after operation, the cure. 1 cases of postoperative repeated infection of biliary tract, cyst resection, hepatic duct jejunum Roux-en-Y anastomosis, postoperative follow-up of patients can resume normal physical labor, not found in cancerous case; conclusion：B ultrasound in congenital choledochal cyst is first examination, cyst resection, hepatic duct and jejunum Rounx-Y anastomosis is the adult congenital choledochal cyst the preferred type of operation.
【Key words】congenital choledochal cyst; diagnosis; surgical treatment
先天性胆总管囊肿(Congenital choledochal cysts，CCC)一种先天性胆管发育异常的临床疾病，也称为原发性胆总管扩张症等[1]。成人先天性胆总管囊肿在临床上比较少见，大多数成人先天性胆总管囊肿在成年期间发病，一般其临床表现、症状多不典型，常常又被他相关疾病的症状所掩盖。诊断率约20％ ～25％[2]。2008年1月至2011年6月手术治疗成人胆总管囊肿18例，取得满意治疗效果，现报道如下。
1 一般资料 18例CCC中，年龄29～67岁，平均年龄41.4岁。主要症状为上腹疼痛(13例)，其中男性患者5例，女性患者13例，临床症状其中表现为黄疸11例，表现为发热10例，表现为腹部包块4例；仅2例有典型三联征(即上腹部疼痛、黄疸、腹部包块)。患者症状持续3周至7年，平均4.6年。患者合并其他肝胆胰疾病13例，其中合并胆道结石5例，胰腺炎1例，胰腺囊肿1例，肝囊肿2例。所有病例均经影像学及术后病理学确诊。所有病例均行B超和CT检查、 MRCP检查，其中8例患者行内镜逆行胆胰管造影(ERCP)检查。按照Todani法分型[3]：I型17例，Ⅱ型1例，无Ⅲ或Ⅳ型。12例患者术中行囊内液淀粉酶测定。
1.1 手术方法 本组共手术18例次，行胆囊切除、胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y 吻合术14例；1例患者急性感染并休克病人，急诊行外引流，术后1个月行第2次囊肿切除手术；3例行 剥除内膜后，保留囊肿部分后壁外层，再行肝管空肠吻合，即Lilly手术。1例患者行为囊肿内引流术后4～5年内反复出现囊肠吻合口狭窄，发热、腹痛胆道感染症状，伴肝内外胆管结石，再次行囊肿切除，肝管空肠Roux-en-Y吻合术。
2 结果 术后发生胆漏1例，胆管炎2例，经非手术治疗治愈。1例患者行为囊肿内引流术后4～5年内反复出现囊肠吻合口狭窄，发热、腹痛胆道感染症状，伴肝内外胆管结石，再次行囊肿切除，肝管空肠Roux-en-Y吻合术。术后随访患者均能恢复一般的体力劳动，未发现癌变病例；
3 讨论
胆总管囊肿分型方法较多， 目前临床上最常用的是Todani分型，共分5型 ： V型为肝内胆管囊状扩张(Carolis病)；IV为肝内外胆管多发囊肿；ⅲ型为胆总管末端囊肿；Ⅱ型为憩室样扩张；I型为囊状扩张；以I型发病率最高。胆总管囊肿病因目前尚无定论，绝大多数学者研究认为是多种因素共同作用的结果，与孕期巨细胞病毒(CMV)感染、神经发育异常、胆管上皮异常增殖、胆道发育不良、胆总管远端神经肌肉发育不良、胰胆管合流异常有关。
影像学检查：影像学的迅速发展，更有利于胆道疾病的诊断。B超具有经济、无创、可重复性特点，是胆总管囊肿的首选检查，我们认为B超是首选检查而ERCP并非为术前的必须检查。本组B超确诊率92．4％。与国内报告相似[4]，B超、CT和ERCP是明确诊断、分型的依据。螺旋CT可以显示胆道狭窄的部位、程度和扩张范围 。ERCP为有创检查，有时候可能诱发急性胆管炎和急性胰腺炎，MRCP是诊断具有非侵袭性，简便准确特点．是对于ERCP一种有效的替代方法 。
成人先天性胆总管囊肿手术治疗过程中。要注意为避免损伤门静脉、肝动脉及邻近器官，根据囊肿具体情况选择术式： (1)囊肿内引流术、外引流术：如果患者囊肿感染严重无法根治，只能采取的姑息性手术。在患者感染控制后接着行二期手术。手术操作简单并且对患者损伤小。但无论是囊肿空肠内引流术或外引流术，但是手术没有切除囊肿。内引流术后肠液返流入囊腔可激活胰酶，这样可能进一步加重胆管内膜的损伤，容易反复胆道感染，结石形成，1例患者行为囊肿内引流术后4～5年内反复出现囊肠吻合口狭窄，发热、腹痛胆道感染症状，伴肝内外胆管结石，再次行囊肿切除，肝管空肠Roux-en-Y吻合术。(2)囊肿切除、胰胆分流术：可以有效根治囊肿的恶变。阻断胰液、胆汁的反流，囊肿切除、胰胆分流术可以有效的解除了胆道梗阻，手术切除了癌变的好发部位。这样可以大大降低了术后胆管炎的复发率，进一步降低了再次手术机会。手术中要密切注意在切除囊肿远端时应避免损伤胰腺导管，无论是切除过多还是残留过少，均可引起严重并发症[7]。(3)囊肿部分切除、肝总管空肠Roux—Y吻合术：小儿先天性胆总管囊肿的切除一般比较容易，如果是炎症反复发作，胆总管囊肿壁常粘连、增厚、水肿、边界不清，很少一部分患者虽然临床症状虽不明显，术者探查粘连十分严重，不需要切除囊壁全层。我们可以采用保留囊肿后壁部分浆肌层的内膜剥脱方法。部分囊肿壁黏膜严重，不容易剥除干净。术后残留的黏膜用碘酊或3％石碳酸处理[6]。 (4)胰十二指肠切除术：国内、外已有文献相关报道[8]：先天性胆总管囊肿患者有2．5％ ～15％ 的癌变率，行囊肿切除、肝管空肠Roux—Y吻合术后胆道系统的高癌变倾向，囊肿切除术后胰内终末胆管、肝管空肠吻合口、肝内胆管均可发生恶性肿瘤。因此胰十二指肠切除术是一种有效的根治手段。
我们认为，成人胆总管囊肿的有效治疗是切除囊肿壁、重建胆道的外科治疗。特别要注意选择手术时机；术中应注意勿损伤门静脉及胰管；吻合时口径应大于1．5cm ，可以有效的为防止术后胆肠吻合口狭窄。防止术后胆漏及胰漏。对囊肿上端及囊肿远端所保留的囊壁组织术后要注意观察、定期复查。
参考文献：
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