【关键词】 输尿管畸形；诊疗；分析
【中图分类号】R9145 【文献标识码】B【文章编号】1005-0019（2013）12-0026-01
一.资料 患者，男，56岁，因间断性无痛性血尿1月余入院。患者于2008年11月14日入院，入院前膀胱镜检发现左侧输尿管开口喷血。追诉病史患者无明显诱因解全程肉眼血尿，无血块。无绞痛，无尿频，尿急，尿痛及发热等不适。既往无特殊病史。查体一般可，双肾，膀胱区无触痛及叩痛。肾功能：正常；凝血功能：正常；胸片：正常；3次尿液病理学检查：未找到肿瘤细胞，肾盂尿找结核杆菌未查见；KUB+IVP：双肾未见明显积水征象，双输尿管引流通畅未见梗阻征象，左输尿管下段先天性变异（双输尿管），膀胱未见异常。见图（1）CT：双肾大小，形态，密度未见异常；膀胱后上方见一点样致密影；前列腺未见异常。做好术前准备后于2008年11月21日行输尿管镜检术，术中未见膀胱异常，双侧输尿管开口未见喷血，左侧输尿管开口插入导丝一段后受阻，输尿管镜顺其导丝进入后向上观察见导丝打折，经反复调整导丝不能通过，向上仔细观察为盲端。慢慢退镜可见有另一分岔口，通过此岔口顺利插入导丝无阻力，输尿管镜顺其向上观察约至肾盂输尿管交界处未见明显异常。输尿管镜退至分岔处摄影留据，见下图（2）。逆行造影见左肾盂，肾盏，输尿管全程显影。肾盂，肾盏，输尿管未见扩张。左输尿管下段见一长约13cm左右叉管远端为盲端，未见造影剂外溢征象，见图（3）。患者入院后经抗炎及对症治疗后症状完全缓解，要求出院，嘱其定期随访。
图（1） 图（2）
图（3）
二.讨论 成人先天性巨输尿管症是临床较少见的疾病，而同时并发肾发育不良以及盲端输尿管的病例更为罕见。从胚胎发生学分析，肾、输尿管发生自中胚层后肾，膀胱发生自中胚层泄殖腔，输尿管芽发育过程出现障碍或停滞，使输尿管芽没有融人尿生殖窦内，造成输尿管闭锁，引起尿路梗阻，形成巨输尿管畸形[1]。其次，由于胚胎期一度分割输尿管与生殖窦间的膜没有完全被吸收，故引起输尿口狭窄导致囊肿形成。另外，炎症和创伤也可致输尿管口狭窄，导致输尿管脱垂于膀胱内而形成输尿管囊肿[2]。巨输尿管症1923年首先由Caulk描述，其主要原因是胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度，输尿管外膜结缔组织增生，使输尿管呈扭集、迂曲、扩张、引流不畅，蠕动波传导至扭集点时减弱，末端输尿管在下行尿液的牵张作用下，发生逆向蠕动，与顺行蠕动波重叠，形成功能性梗阻，病变进行性加重，使肌层尤其是纵肌出之炎症细胞积聚，胶原纤维增生，最终使肾盂输尿管扩张[3]。重复肾输尿管畸形为胚胎期输尿管芽过度分支异常所形成，可分为完全性或不完全性重复；有异位开口或正常开口；异位开口常无正常输尿管功能，因狭窄致尿液引流不畅，输尿管扭曲、扩张，使相应引流的上肾部积水、感染、肾实质萎缩[4]。泌尿系感染是最常见的症状，另外还可有排尿不畅和血尿的出现，女性患者的膨出部可随尿流脱出尿道外口，婴幼儿患者可因扪及腹部包块而发现本病。对于反复尿路感染而原因不明者，应作检查以排除本病。输尿管膨出可导致尿路梗阻，最终出现输尿管和肾的积水.长期的梗阻引起肾功能损害。并发感染，可引起严重后果。临床表现及诊断主要表现 为尿路梗阻症状。反复尿路感染，其它如排尿障碍、血尿、囊内结石形成等[3]。特殊的辅助检查包括B超、IVP、CT、膀胱镜等。B超检查是初检的首选方法。检查时可见膀胱后壁输尿管出口处的低回声囊性占位病变，有时可以看到膨出部的大小随排尿变化。有报道B超的诊断率达95%～100%，其中受到膨出部的位置大小、是否并发畸形等因素的影响。B超对于上肾较小者不易识别重复肾输尿管畸形，而上肾积水严重时则易误诊为单一肾脏的肾积水。造影检查 IVP很常用，是诊断本病的重要检查手段，能显示出膀胱内的输尿管囊肿。输尿管囊肿脱出，是异位输尿管囊肿经膀胱颈部和尿道而脱出于尿道口外，也可说是异位输尿管囊肿的一个并发症。此症多见于女性。输尿管盲端囊肿，这是由于输尿管末端开口缺如，造成在膀胱三角区内的隆起的输尿管囊肿。输尿管口的梗阻引起输尿管及肾积水，如囊肿较大，可阻塞尿道而引起排尿不畅及尿储留。B超、静脉尿路造影、膀胱尿路造影、膀胱镜检查对诊断均有很大帮助。其中B超为首选方法，可见膀胱三角区处有囊性肿物回声，最为明显的特征为囊性有节律的增大或缩小。I VU可明确有无肾、输尿管畸形疾患、囊肿大小和位置，典型输尿管囊肿的IVU表现为：膀胱区由“蚕头”样的征象。膀胱尿道造影是诊断的重要步骤，可观察输尿管有无返留及输尿管囊肿后壁逼尿肌情况[3]。检查时可以在膀胱三角区看到输尿管膨出部的充盈缺损或空泡影。虽然IVP检查的确诊率也不太高，但可以较为准确地反映双肾结构和功能，排除有无重复肾输尿管畸形和积水情况。B超和IVP两种检查结合在一起可明显提高确诊率。排尿期膀胱造影是观察有无输尿管反流的主要方法。膀胱镜检查可较准确地发现输尿管膨出，了解囊肿的数目、大小、位置以及输尿管开口情况，同时还可以了解膀胱内有无其他疾病。检查时密切注视输尿管开口，可见膨出部逐渐增大，喷尿后随即缩小；但由于此检查能了解到的范围仅限于膀胱，因此不能作为指导治疗的惟一检查方法。 CT检查能较好地显示膀胱内的输尿管膨出，了解肾积水以及肾功能的情况，排除重复肾输尿管的存在。对于IVP检查中上肾不显影者，CT能准确地显示重复肾输尿管畸形和上肾输尿管积水扩张情况。但如果上肾段无积水，输尿管无扩张时，容易漏诊泌尿系重复畸形的存在。同位素检查可以了解患肾的血供和功能，指导治疗。治疗手术是治疗输尿管膨出确切有效的方法。治疗的原则是解除梗阻、防止并发症和保存有功能肾单位。手术方法主要有开放手术和TUR。开放手术方法的选择决定于肾输尿管积水扩张程度、肾功能情况以及有无先天性畸形等因素。而体积较小的原位输尿管膨出，如不伴有膀胱或囊肿内其他病变和先天畸形者，可选择经尿道膨出部切开术。直径<0.5cm的病变，如无症状和并发症，可定期行B超随诊复查，不一定行手术治疗。开放手术可分为上尿路及下尿路手术。上尿路手术主要针对积水严重的先天性畸形病例，手术切除功能丧失的上肾段及全程的输尿管，修补输尿管膀胱裂孔。下尿路手术可按病情选择以下几个步骤和方法：输尿口膨出部切除、三角区重建、输尿管膀胱吻合、输尿管口膨出部袋形缝合等。单纯下尿路手术适宜于单引流系统的膀胱内输尿管膨出。其方法是经膀胱切除囊肿，修补膀胱壁薄弱处（三角区重建），逆行分离并切除输尿管约3.5cm（成人），作黏膜下隧道式的输尿管膀胱吻合抗反流。对于输尿管膨出较轻，输尿管扩张不明显的患者可经膀胱切除输尿管膨出部，并游离下段输尿管，作抗反流的输尿管膀胱吻合。而输尿管明显扩张或有膀胱输尿管反流者，需将输尿管裁剪或折叠后再作吻合。先天性重复肾输尿管畸形者，如果上肾段输尿管口膨出处的膀胱裂孔小，内段输尿管无明显扩张，可单纯行输尿管口膨出部袋形缝合术，但术后可能出现输尿管反流。我们认为，完善的术前检查对于输尿管膨出患者的诊断和手术方案的选择有着十分重要的意义，B超和IVP结合检查可明显提高确率。对于大部分单纯型成年患者，如囊肿<3cm，均可选用经尿道囊肿低位切开术来治疗；TUR术创伤小，效果好，患者康复快，住院时间明显较开放手术短。随诊结果表明，只要能做到低位横切囊壁，术后反流均较少，肾功能恢复良好。如果囊肿在3～5cm，则应视具体情况而定，对于合并重复肾重复输尿管畸形者，也应采取开放手术，以同时矫正畸形[6]。小儿患者可首选开放手术[2]。。巨输尿管症的特点是没有机械性梗阻，有不同程度的肾积水、输尿管扩张，无下尿路梗阻及膀胱输尿管逆流等病变，临床以反复腰痛、血尿、尿路感染多见，有时以腹部肿块就诊[3〕。超声、KUB+IVU、输尿管插管逆行造影等为主要检查手段。其中超声显像可根据输尿管扩张的程度、形态和范围，结合输尿管蠕动和喷尿的声像图改变等诊断巨输尿管症，还可排除输尿管末端的结石、肿瘤等机械性梗阻，有助于鉴别诊断，其诊断的符合率为92.3%。而磁共振尿路成像（MRU）检查是近年尿路检查的一个重要进展，具有无创、无x线辐射、无需碘造影剂等优点，可减少感染机会，尤其适用于经IVU造影肾脏不显影者。经B超KUB+IVU发现输尿管下段呈囊性膨大扩张，经MRU或膀胱镜检查+输尿管插管逆行造影，排除下尿路梗阻性疾病，膀胱无逆流时，诊断成立。本病的治疗以手术为主，治疗原则是解除梗阻，改善引流，保留患肾功能。治疗方法有肾穿刺造瘘术、巨输尿管折叠输尿管膀胱吻合术、输尿管裁剪输尿管膀胱吻合术、肾输尿管切除术和经膀胱镜扩张术。目前理想的手术方式是输尿管裁剪或折叠+输尿管膀胱吻合术。对于患肾功能严重受损，而对侧肾功能正常者应行患侧肾、输尿管切除术[3]。重复肾输尿管畸形为胚胎期输尿管芽过度分支异常所形成，可完全性或不完全性重复；可为异位开口，亦可为正常开口。异位开口常无正常输尿管功能，因狭窄致尿液引流不畅，输尿管扭曲、扩张，使相应引流的上肾部积水、感染、肾实质萎缩。儿童常因排尿间的滴沥状尿失禁就诊，并得到确诊和治疗。故尿失禁在成人较少出现，余多因重复肾积水或继发感染或合并结石，表现为腰痛、肉眼血尿或反复尿路感染而就诊。部分病例无明显症状于体检时偶然发现。重复肾输尿管畸形的诊断主要依靠影像学检查，如B超、排泄性尿路造影（IVU）、CT、磁共振尿路成像（MRU）。B超用于重复肾输尿管畸形鉴别诊断。对于重复肾功能，特别是对重复肾功能差、排泄性尿路造影不显影或显影不明显的病人，超声更具优势。由于其无创、经济、可重复，且确诊率较高，故有较高的诊断价值，可作为首选检查方法。B超可根据重复肾具有同一包膜、上下两组肾窦不相连接的回声特点进行诊断。成人重复肾输尿管畸形有其特殊性，重复肾输尿管常由于重度积水，易误诊为肾上极囊肿或囊性占位或盆腔囊性占位。B超因其受操作者主观影响较大，有一定的误诊率，故在B超检查过程中，对操作者要求较高，检查应多方位、多角度、多体位进行。彩超则有时显示患肾两套血供而获确诊。IVU用于重复肾输尿管畸形鉴别诊断IVU一直是发现重复肾、输尿管畸形最常用的方法，尤其对于肾功能良好的儿童患者诊断率较高。成人重复肾多发育不全，在积水明显、反复感染时，肾皮质萎缩，功能低下，IVU显影浅淡或不显影，仅可显示正常肾管道系统，故该检查方法易漏诊或误诊，确诊率不高。逆行泌尿系造影（RP）诊断重复肾输尿管畸形笔者认为在肾功能不全的患者可选择RP检查，此检查可清晰地显示该侧泌尿管道系统；但此检查往往因只显示输尿管导管插入的一侧管腔系统，对于Y形输尿管有意义，而对于开口于膀胱或尿道的重复肾输尿管则意义有限，而且该病多合并有输尿管开口异常而使输尿管插管失败，且此检查属于有创检查，故其仅在需鉴别时选用。CT检查诊断重复肾输尿管畸形CT检查具有良好空间和密度分辨率，但在立体空间多维扫描方面较差，难于显示整个泌尿系统影像。CT在大多数病例可显示畸形的一部分或提示诊断，CT尿路三维成像（CTU）可弥补其在立体空间显示上的不足，并且利用CT值及增强扫描可以了解重复肾及输尿管发育畸形。CTU可同时清晰显示正常肾输尿管及因功能差而显影淡且积水的重复肾输尿管，从而明确诊断；利用CT三维重建，可显示畸形输尿管的走行，为手术的方案和切口的选择提供了依据。MRU诊断重复肾输尿管畸形MRU诊断输尿管异位开口有很高的敏感性和准确性，能迅速、简便、无创地对输尿管异位开口得出诊断，尤其适用IVU等检查无法得出明确诊断的病例。由于MRU检查无x线辐射，也是儿童及孕妇患者的最佳检查方法。在B超、cT检查结果可疑，仍不能排除重复肾时，MRU可获得尿路全貌的资料，对尿路积水、梗阻定位准确率达100%。鉴别诊断笔者认为重复肾输尿管畸形需与肾盏积水、位于肾两极的肾囊肿、输尿管瘘所致的尿液源性囊肿、腹膜后囊性占位及肾脓肿等相鉴别，上述的各种影像学方法及病史基本上可以明确鉴别，极少数需手术探查鉴别[4]。
本例患者以血尿收住。IVU提示输尿管下段狭窄异常，双输尿管可能；行膀胱镜检，左侧输尿管插管受阻；即行输尿管镜检，一边为盲端，未见肿块，另一端到肾盂；血尿考虑畸形感染所致。嘱其随访观察，至今未来。
参考文献
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