摘 要 目的:分析总结儿童髓母细胞瘤临床特点及其治疗效果。方法:27例经手术切除及病理确诊的儿童患者,单纯手术治疗组12例,手术+全脑全脊髓放疗组15例。结果:单纯手术组1年生存率33.3%,3年生存率8.3%,手术加全脑全脊髓放疗组1年生存率93.3%,3年生存率53.3%。术后全脑全脊髓放疗组生存率显著高于单纯手术组。结论:显微镜下全切除肿瘤组织,术后予以全脑加全脊髓段放射治疗,可有效的降低复发转移率,显著延长生存期。
关键词 母细胞瘤 手术 放射治疗
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.19.130
资料与方法
2001年6月～2006年8月收治经病理证实的27例小脑髓母细胞瘤患者,其中男14例,女13例,中位年龄8岁,均属于低危组病人。头痛25例,恶心呕吐20例,头晕5例,行走不稳18例。视乳头水肿者21例,Romberg′s征阳性22例,躯干性共济运动失调21例,眼震13例,颈抵抗6例。
本组均经枕下正中入路肿瘤切除术,12例术前脑积水严重伴颅高压症状明显者先行脑室腹腔分流术。术中见肿瘤呈灰红色,边界清,质地松软,较易切除,血运较丰富,肿瘤均为镜下全切,无手术死亡病例。均建议术后10～21日开始行全脑全脊髓放疗,仅有15例行全脑全脊髓放疗,另外12例仅接受单纯手术治疗。
15例术后接受全脑全脊髓照射,全脑照射采用两个相对侧野水平等中心照射,包括颅底线以上的脑部和颈5、6椎体以上的脊髓部,照射至全脑Dt35～40Gy/4～5周,缩野至原发灶加量,总剂量50～55Gy/5～6周。全脊髓照射野宽为3.5～4.5cm,长度根据病人实际长度分为2～3个照射野,垂直照射,骶部包括第3、第4骶孔,上界与全脑照射野相邻,Dt30Gy/4～5周[2],放疗中各野使用6MV X线。治疗中各野间均留0.5cm间隔。
结 果
全部病例随访至2009年2月,随访率100%,随访时间8～60个月,中位随访时间39个月。
单纯手术组1年生存率33.3%(4/12),3年生存率8.3%(1/12),手术加全脑全脊髓放疗组1年生存率93.3%,3年生存率53.3%。术后全脑全脊髓放疗组生存率显著高于单纯手术组(P﹤0.05)。
讨 论
目前手术治疗仍是本病的首选治疗方法,目的在于尽可能的切除肿瘤,打通梗阻的脑脊液循环通路,为术后的放射治疗提供良好的基础。但由于髓母细胞瘤起源于髓帆的原始上皮细胞,常位于小脑躬部,压迫或闭塞第四脑室,引起阻塞性脑积水,有时肿瘤可通过路氏中间孔长入小脑延髓池或通过麦氏孔长入小脑桥脑池,并向上发展堵塞中脑导水管,手术全切除肿瘤的难度较大。儿童髓母细胞瘤的术后放射治疗已被大家广泛的接受,由于髓母细胞瘤是颅内的高度恶性肿瘤,临床生长极其迅速。肿瘤细胞有沿脑脊液产生扩散性种植的倾向,病死率极高。直到1953年Patternson和Farr报道术后应用全量神经轴放疗,髓母细胞瘤患者的存活率出现突破性进展。国外有人把全脑全脊髓放疗称为髓母细胞瘤治疗的“金标准”。在单独的病灶局部放疗后,只有<10%的儿童可以在5年后保持无瘤生存。
综上所述,儿童髓母细胞瘤的预后受诸多因素的影响,彻底地切除病灶,术后辅以足够剂量的放疗等综合治疗措施,会大大延长髓母细胞瘤患者的生存期和改善病人的生活质量。由于本研究样本例数有限,且随访时间较短,因此对儿童髓母细胞瘤临床特点及其治疗效果有待进一步观察研究。
参考文献
1 张玉霞,尹爱芹,王思慧,刘晓英.儿童颅内髓母细胞瘤放射治疗的护理.现代肿瘤医学,2006:14(6).
2 朱广迎.放射肿瘤学.北京:科学技术文献出版社,2005.
3 李志峰.髓母细胞瘤的现状和未来.国外医学.神经病学神经外科学分册,1995,22(1):13.
