全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少。它不是一种独立的疾病，而是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现，可由造血系统疾病引起也可由非造血系统疾病引起，极易误诊。为了解患者全血细胞减少在造血系统疾病和非造血系统疾病中的分布情况，以提高临床诊断的准确率。2000年以来收治全血细胞减少患者343例，总结骨髓象及病因进行统计分析。
资料与方法
2000～2008年收治全血细胞减少患者343例，疑存在造血系统疾病而进行骨髓细胞学检查。其中男206例，女137例，年龄10～70岁，平均53岁。
诊断标准：全血细胞减少：血常规检查多次或至少有3次血红蛋白<100g/L，白细胞<4×109/L，血小板<100×109/L，即血液红细胞、白细胞、血小板三种成分均减少。骨髓增生异常综合征、增生障碍性贫血、白血病、骨髓纤维化等造血系统疾病的诊断参照文献。
方法：对所有患者的临床特点，最终诊断、特殊检查结果、外周血细胞形态、骨髓象特征等进行分析比较，以明确造成全血细胞减少的各种病因分布，评价骨髓细胞学检查在全血细胞减少疾病诊断中的应用价值。
结果
实验室检查及临床特点：白细胞（0.9～3.8）×109/L，平均值2.8×109/L；血红蛋白44～92g/L，平均值75g/L；血小板（28～85）×109/L，平均值52×109/L；网织红细胞比例0.1%～14.8%，平均值1.0%；外周血涂片发现幼稚细胞142例，未发现幼稚细胞201例。合并发热184例，合并出血倾向113例。
骨髓细胞学检查结果与病因分析：①骨髓像特征：骨髓增生活跃246例（717%）；骨髓增生减低97例（283%）；骨髓中存在病态造血92例（268%）；其中一系病态14例（41%）；二系病态46例（134%）；三系病态32例（93%）。②病因分析：343例患者中由造血系统疾病引起的全血细胞细胞减少235例（685%），其中骨髓增生活跃689%，骨髓增生减低311%。骨髓细胞形态多见异常，粒、红、巨三系可有不同程度病态造血或细胞比例异常。非造血系统疾病引起全血细胞减少占108例（315%）。骨髓以增生活跃或明显活跃多见（778%），其中恶性肿瘤骨髓侵润31例（287%），异常细胞呈团状、簇状或散在分布，常分布于片头，片尾部位，具有原发部位肿瘤细胞特征；细菌感染性疾病27例（250%），呈反应性骨髓象，多见中性粒细胞核象左移，胞浆中出现中毒颗粒和空泡变性等；肝病18例（167%），肝硬化所致继发性脾功能亢进，骨髓增生活跃或明显活跃，但有不同程度的成熟障碍，以粒系和巨核系成熟障碍易见；结缔组织病8例（74%），骨髓表现多以反应性骨髓象为主，巨核系多无明显异常。骨髓增生减低222%，其中恶性肿瘤11例，表现为粒、红、巨三系均有不同程度减低，未发现肿瘤细胞浸润；病毒感染10例，多为EB病毒感染造成，淋巴细胞比例增高，异形淋巴细胞超过10%；HBV感染3例，表现为三系明显减少，骨髓造血组织减少，类似与再障骨髓象。见表1。
讨论
本文资料表明，引起全血细胞减少最常见的原因是造血系统疾病（685%），其中骨髓增生活跃（689%），骨髓减低（311%）。主要病因包括骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血及部分急性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓纤维化、巨幼红细胞贫血、溶血性贫血等引起。造成全血细胞减少的发病机制：①骨髓造血功能衰竭，三系细胞生成减少，如再生障碍性贫血；②骨髓无效造血，骨髓增生活跃，三系均不减低，而外周血三系减少，骨髓可见一系或多系病态造血；如骨髓增生异常综合征；③异常克隆增生抑制了骨髓正常造血功能，导致正常细胞增生受抑，如急性白血病、多发性骨髓瘤；④造血物质严重缺乏及利用障碍，如巨幼细胞性贫血（血细胞成熟障碍）；⑤某种原因加速破坏了血细胞，超过了骨髓造血代偿能力，如溶血性贫血。
非造血系统疾病所致全血细胞减少（315%），主要病因包括：肝病、感染性疾病、肿瘤和结缔组织病。原发病经治疗得到控制后，外周血全血细胞减少的症状可明显改善，多能恢复至正常水平。这类患者骨髓象以增生活跃或明显活跃为主（778%），骨髓检查多表现为反应性骨髓象；少数患者可见异常细胞成分，如恶性肿瘤骨髓侵犯等。外周血细胞减少的主要机制：①病毒感染：如肝炎病毒、EB病毒等，可能机制为病毒造成造血干细胞损伤，阻碍了血细胞的生成或成熟受阻；②诱导机体产生自身抗体，抗体与血细胞结合，引起血细胞破坏增多；或结合在骨髓单个核细胞膜上引起骨髓造血干细胞功能异常或破坏增多，进而影响造血功能，如结缔组织病；③继发性脾功能亢进，脾脏对血细胞破坏增多；④恶性肿瘤骨髓浸润破坏骨髓造血组织，造成血细胞生成减少；而部分肿瘤患者多次检查均未发现骨髓浸润，但临床表现为全血细胞减少，可能与肿瘤毒素作用、肿瘤造成营养吸收不良或免疫功能紊乱有关；⑤细菌感染：多见于伤寒、败血症、结核病等，发病机制可能与细菌毒素及炎性介质对骨髓造血机能的抑制或细菌感染造成免疫功能紊乱，血细胞破坏增多所致。
全血细胞减少以造血系统疾病为多见，及时进行骨髓检查有助于病因分析；但近1/3为非造血系统疾患所致，应结合临床特点，骨髓检查及其他检查手段综合分析以提高临床诊断准确率。
参考文献
1张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准.北京：科学出版社，2007.
