[摘 要] 目的 探讨双源CT对儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断价值。方法 回顾性分析本院13例经双源CT诊断为左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）患者的影像资料，其中男2例，女11例，发病年龄2个月～11岁，平均（1.88±2.37）岁，所有图像由两位资深影像学医师分析并归纳总结患者的影像学表现。结果 13例患者的双源CT检查均清晰显示左侧冠状动脉异常起源于肺动脉，其中10例起源于主肺动脉左侧壁;1例起源于主肺动脉右侧壁;2例起源于主肺动脉后壁。11例左冠状动脉呈不同程度扩张。所有患者右冠状动脉均呈不同程度扩张。9例显示左右冠状动脉间的大量侧支血管;2例无明确侧支血管;2例有极少量纤细侧支血管。9例可见左冠状动脉开口处喷射样改变。所有患者均显示主肺动脉增宽及左心室不同程度增大，11例显示左心房扩大。左心室壁灌注减低9例。5例可见左心室乳头肌或腱索钙化。结论 双源CT可明确诊ALCAPA，为手术方案的制定和预后评估提供依据。
[关键词] 左冠状动脉异常起源于肺动脉;双源CT;儿童;体层摄影术
中图分类号：R814.42
文献标识码：B文章编号：1009-816X（2019）02-0174-03
doi：10.3969/j.issn.1009-816x.2019.02.022
左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）是一种罕见的先天性血管畸形，发病率约1/300000，占先天性心脏病的0.25%～0.5%[1，2]。该病预后极差，未行手术治疗的患者1岁以内病死率高达90%[3，4]，因此早期诊断及治疗对患者的预后尤为重要。以往ALCAPA主要通过心血管造影诊断，近年来随着多层螺旋CT的快速发展和心电门控技术的出现，CT能够清晰的显示和诊断诸如ALCAPA这样的冠状动脉疾病，由于其操作相对方便、创伤小、并发症少等优势，目前已广泛应用于先天性心脏病的诊断及评估。本文搜集并回顾性分析本院经双源CT诊断的13例ALCAPA患者的CT图像，探讨双源CT对儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断价值，旨在提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 临床资料：搜集本院2008年3月至2012年4月间经双源CT诊断为ALCAPA的13例患者，其中男2例，女11例，发病年龄2个月～11岁，平均（1.88±2.37）岁。临床症状：3例因体检时发现心脏增大就诊，7例患者因心力衰竭就诊，3例因胸闷、胸痛就诊。所有患者均进行心电图、经胸超声心动图检查。8例超声心动图提示左冠状动脉起源异常，4例超声心动图提示先天性心脏病，1例误诊为右冠状动脉-肺动脉瘘。其中1例经冠状动脉造影诊断为ALCAPA。所有病例手术结果随访失败。
1.2 影像检查方法：采用Siemens Somatom Definition双源CT扫描，检查前所有患者均未控制心率。能配合屏气的患者在扫描时屏气，不能配合的婴幼儿镇静后自由呼吸状态下扫描。扫描参数：所有患者均采用回顾性心电门控扫描技术，管电压80～100kV，管电流100～300mA，机架旋转时间0.33s，准直器64×0.6mm，扫描层厚0.75mm，视野200mm×200mm。经手背静脉、前臂肘静脉或头皮静脉高压注射碘海醇（350mgI/ml），注射剂量为1.5～2.0ml/kg，注射流速0.8～2.0ml/s。采用对比剂示踪法自动触发扫描，感兴趣区（region of interest，ROI）置于升主动脉根部层面。完成扫描后挑选图像质量最佳的时相传输至Siemens Syngo Acquisition工作站进行图像后处理，包括容积再现（volume rendering，VR）、最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）、多平面重组（multi-planar reformation，MPR）、曲面重组（curved planar reformation，CPR）。
1.3 图像分析及评估：所有CT图像均由本院两名具有5年以上阅片经验的放射科医师进行独立分析和评估，包括左冠状动脉开口位置、冠状动脉管腔扩张情况、侧支血管的建立、左房室大小、心肌灌注情况以及心脏瓣膜病变等。
2 结果
双源CT对13例患者左冠状动脉起源于主肺动脉作出了良好的显示（图1、图2见封三）：其中10例左冠状动脉起源于主肺动脉左侧壁;1例起源于主肺动脉右侧壁;2例起源于主肺动脉后壁。前降支和回旋支走行无明显异常。11例左冠状动脉呈不同程度扩张。右侧冠状动脉开口均位于主动脉右冠窦，走行正常。所有患者右冠状动脉均可见不同程度扩张。9例可见左右冠状动脉间的大量侧支血管（图2见封三），分布较为广泛，以左心室心尖部、室间隔部最显著。2例无明确侧支血管;2例有极少量纤细侧支血管。9例可见左冠状动脉向肺动脉内供血，表现为左冠状动脉开口处喷射样改变（图1见封三）。13例均显示主肺动脉增宽，直径大于同层升主动脉。13例均显示左心室不同程度增大，11例显示左心房扩大。左心室壁灌注减低9例，均位于心内膜下。5例可见左心室乳头肌或腱索点、条状钙化。二尖瓣狭窄、关闭不全6例。
1例伴房间隔缺损，1例伴室间隔缺损，1例伴回旋支-左心耳瘘。
3 讨论
3.1 ALCAPA的病理生理学及血流动力学基础：ALCAPA又稱Bland-White-Garland综合征，于1933年由Bland、White和Garland首次描述，是一种非常少见且极为危险的先天性心脏病。ALCAPA依据冠状动脉侧支循环建立的情况可分为婴儿型（10%）和成人型（90%）。胎儿时期体循环与肺循环之间压力相仿，正常起源的右冠状动脉与异常起源的左冠状动脉均表现为正常的顺行血流，两者之间并没有明显的侧支血管建立[5]。而出生后，肺循环压力迅速降低，如果左右冠状动脉间的侧支血管不能迅速建立，起源于肺动脉的左冠状动脉内血流及含氧量降低，常常发生严重的心肌缺血梗死，即形成婴儿型ALCAPA，如不及时诊断和行手术治疗，患儿的病死率极高。如果左右冠状动脉间的侧支血管能够快速形成，右冠状动脉血液经过侧支血管进入左冠状动脉，其中部分血液进入循环阻力更低的肺动脉内，形成“左向右分流”、“冠状动脉窃血”现象[6，7]，这种类型即为成人型ALCAPA，预后明显好于婴儿型。有文献报道，成人型ALCAPA平均寿命为35岁，少数可活过70岁。即便如此，由于左向右分流现象的存在，左冠状动脉内部分血液流入肺动脉，因此侧支血管的血供难以满足左冠状动脉供血区的心肌灌注，导致长期慢性心肌缺血，甚至发展成心肌梗死、左心室功能不全、二尖瓣返流、致死性的心律失常或猝死[8]。
3.2 ALCAPA的雙源CT表现：冠状动脉造影是诊断冠状动脉病变的“金标准”，但是二维图像及操作的技术难度使其容易造成漏诊、误诊，同时冠状动脉造影是有创性检查，术中可能诱发心律紊乱，加重患儿的心力衰竭甚至会危及生命。此外较大的辐射剂量也不容忽视。随着软、硬件技术的不断发展，CT检查已广泛应用于先天性心脏病的诊断及评估。先天性心脏病的患儿心率快，无法屏气，CT图像质量不如成人，但对冠状动脉疾病进行诊断时，通常只需显示冠状动脉起始部位、主干及其分支形态即可[9]，64层及以上的多层螺旋CT检查速度快，能准确显示冠状动脉开口的位置、走行以及伴发的异常情况，完全能满足儿童冠状动脉异常的诊断。朱杰敏等[10]认为冠状动脉CTA现在已可以作为诊断冠状动脉起源异常的“金标准”，并且具有进一步发展功能诊断的空间。
ALCAPA的CT直接征象：发现左冠状动脉与肺动脉的异常连接是诊断ALCAPA的直接证据，左冠状动脉开口可位于主肺动脉或近端分支上，最常见的部位是肺动脉根部的左后窦，其次是右后窦、主肺动脉的后壁及右肺动脉起始部的后侧。双源CT能够清晰显示左侧冠状动脉与肺动脉异常连接的吻合口、冠状动脉走形以及“左向右分流”现象。本研究中所有左冠状动脉均开口于主肺动脉，前降支、回旋支以及右冠状动脉的分布和走行基本正常。9例可见左冠状动脉开口处向肺动脉内絮状喷射样高密度影，提示左冠状动脉向肺动脉供血。其余4例未见明显絮状影，可能原因是图像采集时间过早，肺动脉密度高于左冠状动脉，左向右分流血流显示不清。
ALCAPA的CT间接征象：包括左右冠状动脉代偿性扩张、侧支血管形成、左心室壁灌注减低、左心室增大、乳头肌或腱索钙化以及二尖瓣狭窄、关闭不全等。由于婴儿型ALCAPA患者左右冠状动脉间侧支血管尚未建立，左右冠状动脉可无扩张改变[8];起源于肺动脉的左冠状动脉内血流及含氧量降低，不能满足心肌灌注，常常发生严重的心肌缺血梗死，尤其在心内膜下，表现为左室壁心内膜下线样低密度影。成人型ALCAPA中右冠状动脉血液经过丰富的侧支循环进入左冠状动脉，并进入循环阻力更低的肺动脉，形成“左向右分流”。持续的高流量导致左右冠状动脉明显迂曲、扩张。由于左向右分流现象的存在，侧支血管的血供难以满足左冠状动脉供血区的心肌灌注，导致长期慢性心肌缺血，程度远低于婴儿型ALCAPA。此外，左室壁心肌的慢性缺血缺氧，可导致心肌肥厚、心腔扩张，促发恶性心律失常，甚至导致猝死[11]。心肌缺血最易累及左心室前侧壁及二尖瓣的乳头肌，二尖瓣乳头肌缺血导致心内膜及乳头肌内膜钙化，从而出现二尖瓣返流。由于大量动脉血通过侧支血管从右冠状动脉流入左冠状动脉及肺动脉，致使肺动脉血容量增多;同时二尖瓣病变致使左心房压力增高，引起肺静脉高压，进而导致肺动脉压力增高，部分ALCAPA患者可出现肺动脉高压[12]，CT显示为主肺动脉增宽，直径宽于同层升主动脉。约5%ALCAPA患者合并房间隔缺损，室间隔缺损，主动脉缩窄等其它心脏畸形。
3.3 ALCAPA的治疗及影像学随访：ALCAPA早期诊断、早期手术至关重要。一旦明确诊断，尽快手术矫正是目前首选的治疗方案，以改善心肌血供，预防心肌缺血相关的心肌梗死、心功能不全或猝死。手术方式的选择主要与冠状动脉开口于肺动脉的位置有关。冠状动脉CTA可以清晰显示冠状动脉开口于肺动脉的位置，为手术方案的制定提供依据，同时它也是非常方便快捷的术后随访手段，可以直接清楚地显示冠状动脉解剖学异常的纠正以及左、右冠状动脉间异常侧支血管的恢复情况。综上所述，双源CT能够直观显示ALCAPA异常起源的部位，血管内造影剂左向右分流的直接征象，同时可显示冠状动脉扩张、侧支血管形成、心肌灌注、心腔扩大以及瓣膜改变等间接征象，对本病的早期诊断、手术方案的制定及术后评估具有重要的意义。
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（收稿日期：2018-12-7）
